La PCU est une maladie métabolique où l’acide aminé phénylalanine (phe) n’est pas ou pas assez décomposé. Ceci provoque un surplus en phénylalanine dans le sang et le cerveau.
Un régime pauvre en phénylalanine
Chez la maladie métabolique PCU le corps ne peut pas décomposer l’acide aminé phénylalanine qui provoque une concentration élevée en phénylalanine et des déchets nocifs. L’acide aminé phénylalanine se trouve dans toutes les protéines. C’est pour cette raison qu’il vaut mieux que les personnes atteintes de PCU mangent peu de protéines naturelles.
La prise en charge nutritionnelle pour la PCU est déterminée de manière à ce que le corps reçoive suffisamment de tous les nutriments et de phénylalanine (phe) en tenant compte de sa capacité de digestion. Pour les personnes atteintes de la PCU, leur alimentation ne peut pas contenir trop de phe. Ce régime alimentaire s’appelle un ‘régime pauvre en phénylalanine’.
On calcule combien de phe le corps tolère. Cela va dépendre du fonctionnement de l’enzyme pour phe : est-ce qu’elle ne fonctionne pas du tout, un petit peu ou assez bien. Ou bien, quelle est la tolérance-phe. Dépendant de cela la limitation phe sera très stricte ou plus modérée.
Il est bien difficile de compter les valeurs phe dans les denrées alimentaires : la plupart du temps cela n’est pas indiqué sur l’emballage. Etant donné que toutes les protéines contiennent de la phe, on peut tenir compte également des protéines. On peut donc calculer le régime alimentaire en phe ou en protéines. C’est pourquoi que l’on parle d’un régime alimentaire pauvre en protéines ou d’un régime alimentaire pauvre en phénylalanine.
Bien que le fonctionnement de l’enzyme ne diminuera pas ou ne s’améliorera pas au cours des années, la quantité de protéines peut évoluer. Un enfant qui grandit, voit ses besoins nutritionnels évoluer. Faire du sport, être malade ou être enceinte influence la quantité de protéines naturelles qu’une personne atteinte de PCU peut avoir. L’utilisation de médicaments peut faire en sorte que l’on peut avoir plus de protéines qu’avant. Le diététicien, qui est spécialisé en maladies métaboliques, tiendra compte de toutes ces circonstances pour établir un régime alimentaire pauvre en protéines et l’adapter si besoin.
Le régime PCU
Le calcul des besoins nutritionnels
Le diététicien calcule pour chaque personne atteinte de PCU les besoins nutritionnels spécifiques en faisant trois calculs :
- La tolérance-phe - il calculera combien de phénylalanine (donc protéines) la nourriture peut contenir.
- Puis, combien de calories seront dépensées dans la journée.
- Enfin, quels autres nutriments sont nécessaires, comme les lipides, glucides, vitamines, minéraux et oligo-éléments.
Le régime PCU: un régime pauvre en protéine et des mélanges d’acides aminés
Les besoins nutritionnels calculés par le diététicien vont déterminer le régime alimentaire en tenant compte le plus possible des souhaits de la personne atteinte de PCU.
Pour les nourrissons, la nourriture consiste en une alimentation au biberon spécialement conçue pour nourrissons atteints de PCU, si possible complétée par l’allaitement.
Après le biberon, le régime PCU consiste en un régime pauvre en protéines complété de mélanges d’acides aminés.
Le régime pauvre en protéines a trois caractéristiques :
- Les produits alimentaires contenant beaucoup de protéines, comme les produits laitiers, la viande, le poulet, le poisson et les œufs ne peuvent pas être consommés.
- Les produits qui contiennent un peu de protéines peuvent être consommés en quantités faibles à normales. Pensons aux pommes de terre, du riz, des biscuits et des chips. Les quantités de ces produits doivent être pesées et mesurées.
Sur le marché vous trouverez des denrées alimentaires destinées à des fins médicales spéciales pauvres en protéines qui peuvent remplacer les produits normaux, comme le pain pauvre en protéines, les pâtes pauvres en protéines et le cake pauvre en protéines. Nutricia a certains de ces produits. Ces produits sont disponibles en pharmacie. - Les produits qui ne contiennent (presque) pas de protéines peuvent souvent être consommés de façon ‘illimitée’. Comme les fruits par exemple.
Le résultat est un régime alimentaire pauvre en protéines avec la quantité exacte en phe spécifique à chaque personne atteinte de la PCU.
Mélanges d’acides aminés
Le régime strict pauvre en protéines peut créer une carence en acides aminés essentiels dans le corps. Cette carence doit être comblée par une denrée alimentaire destinée à des fins médicales spéciales càd un mélange d’acide aminés. Ce mélange contient tous les acides aminés nécessaires sauf la phe. Nutricia possède un portfolio de mélange d’acide aminés. (voir LINK).
Étant donné que de nombreux produits alimentaires ne peuvent pas être consommés dans le régime alimentaire pauvre en protéines, comme la viande ou le poisson, il peut également y avoir une carence en graisses, vitamines, minéraux et oligo-éléments spécifiques. Ceux-ci sont donc souvent ajoutés au mélange d'acides aminés. On tient également compte de l'âge: les jeunes enfants ont des besoins nutritionnels différents que des enfants plus âgés ou des adultes. Il existe donc une nutrition médicale qui répond aux besoins nutritionnels de ces patients spécifiques. Votre diététicien peut vous conseiller sur les options disponibles.
De nos jours, les mélanges d'acides aminés sont disponibles sous toutes sortes de formes ; en poudre, en boisson prête à l’emploi, en sachets ou en comprimés. Les mélanges d'acides aminés ont un goût particulier. Ceci est principalement dû au goût amer des acides aminés individuels. Par conséquent, différentes saveurs sont disponibles pour donner de la variation et du choix. Il existe également des produits au goût neutre, qui peuvent être 'assaisonnés' avec des sachets aromatisés spécialement développés. Ces sachets aromatisés sont également disponibles sur ordonnance.
La composition d'un régime PCU, à la fois le régime pauvre en protéines et la quantité d'acides aminés, doit toujours être calculée individuellement pour chaque patient PCU par un diététicien spécialisé dans les maladies métaboliques.